Rhabdomyolyse

Syndrome clinique et biologique dû à la lyse des fibres musculaires striées squelettiques dont le contenu est libéré dans la circulation générale par déséquilibre entre apports et besoins métaboliques.

Quick

Compression de membre d'au moins 2h (Crush syndrome):

• intuber
• perf sérum phy 1,5 l/h alternant avec du Ringer Lactate, dés qu'un abord est obtenu, avt même la désincarcération. (Continué jusqu'à 12l/j chez les sujets jeunes pdt 2 à 3 j pour prévenir l'Ins. rénale).
• Tt de l'hyperkaliémie supposée.

Compression de membre de 4 à 6h : le garrot est licite pour permettre une dialyse concomittante à la levée du garrot.

Causes

• Séjour à terre d'un Magé, écrasement musculaire prolongé de plus de 2h (l’individu dont les deux cuisses ont été écrasées)
• contractions musculaires répétées (crise convulsive, tremblements sévères et prolongés, une agitation intense, marthonien...)
• Intoxications:
  • C0++
  • héroïne, cocaïne: même hors causes habituelles (coma avec compression...): ischémie musculaire par vasoconstriction
  • alcool: par myotoxicité (myopathie alcoolique) + coma, DT, agitation
  • psychotropes, aspirine, Ethylène Glycol (antigel), caféine, amphétamines
• Iatrogène:
• Statines (myosite chronique ds 1% des cas, peut apparaitre ds les 1eres semaines comme plusieures années aprés et peut être fatale)
• $ malin des neuroleptiques (par toxicité directe)

Plus rare:

• électrisation à haut voltage
• une interruption vasculaire prolongée, embolie artérielle
• hyperthermie d'effort
• L'hypoK (fragilise la cellule musc) cf. Hypokaliemie_severe_par_intoxication_à_l'Antesite
• une infection virale ou bactérienne,
• des désordres métaboliques, HyperOsmolarité plasmatique
• une myopathie
• drépanocytose
• brulures
• syndrome postural
• infection (myotoxicité de la toxine bactérienne)
• ...etc il y en a plein!

Conséquences

Conséquences level 1: destruction des fibres musculaires:

• gonflement hydrosodé des cellules => oedème et hypovolémie
• entrée du Ca2+ dans la cellule => HypoCa
• Libération du K =>HyperKaliémie(et Tr Rythme)
• Libération d'acidose lactique => Acidose métabolique (avec acidurie) précipitant la myoGb dans le tubule rénal
• Bras coincé sous le patient => écrasement de la branche profonde motrice du nerf radial (nerf interosseux postérieur): atteinte du nerf radial

Conséquences level 2:

• Ins. Rénale Aiguë dans 15 à 35% des cas, due à l'hypovolémie (plus qu'à la toxicité de la MyoGb) qui provoque une Nécrose Tubulaire Aiguë. Le risque d'apparition de l'IRA est parallèle au retard de correction de l'hypovolémie.
  ATT: Une augmentation importante de la créatinine peut être notée au début de l’évolution de la rhabdomyolyse sans signer une insuffisance rénale (Une libération de créatinine préformée des cellules musculaires atteintes peut expliquer cette élévation sérique importante au tout début de la rhabdomyolyse) . Le calcul du DFG n'est donc pas valable?
• CIVD,

Risques

Pronostic vital par l’apparition:

• Le pronostic vital immédiat est lié à l'hyperkaliémie brutale et parfois trés rapide (compression/garrot que l'on relache) par transfert du K intracellulaire qui peut se démasquer brutalement lors de la levée de la compression des membres ou de la désincarcération,
• puis d’une insuffisance rénale aiguë,
• d’une CIVD
• $ des loges
• de nombreuses autres complications

Signes Cliniques

En général, la rhabdomyolyse passe inaperçue du fait

• d'un syndrome musculaire discret (hormis l'ecrasement)
• d’un coma ou
• de la prédominance d’autres symptômes (intoxication, agitation, convulsions, troubles ioniques, traumatisme, etc…),

C’est donc, dans bien des cas, une recherche systématique basée sur le contexte qui fera le diagnostic.

$ musculaire (local)

• Réalise un $ des loges: l’examen physique peut (absent 50%) retrouver un oedème musculaire avec muscles tendus et douloureux à la palpation (mollets et bas du dos surtout
• fasciotomie imposée dés la disparition des pouls avec peu froide (40 mmHg).

$global

• Hyperventilation de l'acidose
• urines foncées avec fausse hématurie à la BU (rouges, noircissant à la lumière)
  • 1/2 c'est le seul signe!
  • 1/2 elle est absente (son absence n'exclue pas une rhabdomyolyse)
  • ECBU ???

Des signes cutanés (rashs, éruption maculo-palpuleuses et phlyctène) sont possibles.

Le "crush syndrome"

représente la forme de rhabdomyolyse la plus explosive. En quelques heures, le tableau clinique évolue vers l’apparition d’un oedème croissant des masses musculaires avec signes d’ischémie et paralysies sensitivomotrices.

L’hypovolémie puis le choc sont constant par séquestration importante de liquide dans les masses musculaires nécrosées

acidose métabolique avec troubles neuropsychiques et hyperventilation susceptible d’entraîner une détresse respiratoire (contrôle impératif car aggrave l’hyperkaliémie et provoque une acidurie avec précipitations intratubulaires: la ventilation assistée est donc fréquemment indispensable.).

HyperKaliémie: des élévations majeures de la kaliémie apparaissent, provoquant modifications de l’ECG et troubles du rythme cardiaque.

ATT: poss plusieurs jours après!!: rebond des CPK et des signes cliniques (œdème local, hyperpression des loges musculaires, hypovolémie): évaluer régulièrement.

Demander

• Scope-ECG
• BU avec pH urinaire (pH < 6,5: risque d'IR augmenté) et couleur
• iono avec Ca et Alb
• CPK
• MyoGb ?
• Gazométrie (d'emblée en cas d'urines foncées, CO2T bas ou trou anionique augmenté)

Bio

MyoGbUrie

NON remboursée (22E) !!

• Pic le 1er jour
• Présence urinaire à partir de 100 g de tissu musculaire détruit. Valeur des urines rouges ou brunes dés 200 g de tissu musculaire détruit,
• Etre vigilant à partir d'une MyoGbUrie de 1000 mg/l.
• ATT: fausse "Hématurie" à la bandelette. Une BU négative sous-entend un risque faible d'insuffisance rénale.
• La MyoGbnémie n'est pas prédictive de l'IRA (il faut une hypoVolémie associée)

CPK (Créatines PhosphoKinases)

Dosage à abandonner au profit de la MyoGbUrie.

L'élévation des CPK est le témoin le plus sensible de l'atteinte musculaire. Le pic de concentration se situe au troisième jour suivant le traumatisme.

• On parle de rhabdomyolyse quand la concentration sérique atteint 1 000 UI/l ;
• elle est modérée pour 7 000 UI/l et
• sévère quand le chiffre dépasse 16 000 UI/l.

Taux proportionnel à la lyse mais non prédictif de l'IR.

Autres causes d'élévation des CPK : hypothyroïdie, ischémie cérébrale, trauma crânien, grossesse, accouchement.

Bicars

La concentration veineuse de bicarbonate à l’arrivée des patients à l’hôpital, reflet de l’importance du choc et des capacités restantes à tamponner l’acidité sanguine, est le facteur prédictif le plus intéressant.

Le risque d’insuffisance rénale est majeur pour des concentrations veineuses de bicarbonate inférieures à 17 mmol/l à l’arrivée du patient à l’hôpital.

Autres

• hyperkaliémie (ECG) détermine le pronostic vitale à la phase initiale. l'hyperkaliémie est liée à la destruction musculaire, proportionnelle à son importance et aggravée par l'anurie
• hyperuricémie,
• hyperphosphorémie initiale svt intense, ne se traite pas. l'hyperphophorémie, conséquence de la myolyse, est associée à la libération d'autres acides organiques (acide lactique) induisant une acidose métabolique sévère
• hypocalcémie l'hypocalcémie est un signe précoce dont la fréquence et l'importance sont parallèles à l'hyperphosphorémie
  • toujours présente, ne doit pas être systématiquement corrigée en raison du rique d'aggravation de la rhabdomyolyse par accumulation intracellulaire du Ca++.
  • retardée ou faussement présente à cause d'une hypoAlbuminémie du Magé dénutri
• acidose métabolique,
• déshydratation ?
• CIVD infra-clinique à rechercher systématiquement
• Ins. Rénale incste: il faut la conjonction de l'hypovolémie, de l'ischémie rénale (vasoconstriction) et de l'acidose qui favorise la précipitation de la myoglobine dans le tubule rénal. Le traitement repose sur la correction précoce et massive de l'hypovolémie et l'instauration d'une diurèse forcée avec alcalinisation des urines.
  • d'emblée ou retardée
  • fonctionnelle (urée augmentée) liée à l'oedème musculaire (3eme secteur)
  • organique par tubulopathie aiguë
  • ATT: la créat est augmentée par libération du muscle et non par l'Ins. Rénale!

CAT

En cas de compression longue (9h?):

• Garrot du membre [?]
• Amputation sur place

hypovolémie: "Corriger rapidement l'hypovolémie et obtenir une diurèse alcaline d'au moins 3ml/kg/h" jusqu'à disparition de la myoGbUrie (J3 normalement). Voir le protocole de Better et Al dans les sources.

• ATT pas de K!!! => Sérum Phy alternant avec du Ringer Lactate. [solutés hyperosmolaires (sérum salé hypertonique) probablement mieux].
• Commencer 2l/24h voir 4l (mais risque d'OAP du fait de l'IR potentielle). ça va jusqu'à 15l chez le sujet jeune. (risque de SDRA)
• Maintenir une diurèse minimale de 200 ml/h (PAS de lasilix pour la "relancer", d'autant qu'ils acidifient les urines)
• et alcaline pH > 6,5 (mais pas d'alcalinisation hors acidose ou pH urinaire < 6,5)

Exemple vu: passer en même temps:

• NaCl iso: 2l sur 24h
• G5% + 4g NaCl: 1.5 l sur 24h
• Bicars 14 °/oo 500 ml sur 24h

Dans le cas particulier de la prévention de l'IRA induite par la rhabdomyolyse, si la nécessité d‟un remplissage vasculaire important semble établie, le choix du type de soluté reste débattu. Il existe des bénéfices théoriques à l‟utilisation du bicarbonate de sodium (inhibition de la vasoconstriction intra-rénale, inhibition de la peroxydation lipidique et diminution de la cristallisation de la myoglobine avec la protéine de Tamm-Horsfall). Néanmoins les quelques études cliniques disponibles ne permettent pas d'affirmer la supériorité du bicarbonate de sodium sur les autres solutés de remplissage vasculaire pour des raisons méthodologiques (petits effectifs, interventions multiples, études non randomisées) [SFAR 2015].

hyperkaliémie:

• chlorure de calcium est recommandée en présence de signes ECG.
• L'’alcalinisation et la "diurèse forcée" débutées précocement ont l'’intérêt de prévenir ou de traiter les augmentations de kaliémie
• L'hémodialyse en urgence surtout en cas d'IRA car échec des techniques habituelles (insuline, résine, salbutamol...)

hypothermie surtout en cas de coma toxique ou d’attente prolongée à l’extérieur: réchauffement du patient et des solutés transfusés.

hyperthermie lors de "coup de chaleur", d’hyperthermie d’effort ou d’hyperthermie médicamenteuse: techniques de refroidissement.

traitement anti-oxydant [en cours d'éval]: N-acétylcystéine

HBPM? pb si IR...

IR oligo anurique ou Creat > 200: avis réa

Considérer la nécessité d'une aponévrotomie

Exemple

"Rhabdomyolyse aprés intervention prolongée en position de lithotomie": cas d'un patient dont les suites opératoires (10h d'intervention) ont été compliquées par une rhabdomyolyse bilatérale des deux membres inférieurs et dont le diagnostic a été retardé par l'absence des signes fonctionnels habituels, chez ce patient qui bénéficiait d'une sédation postopératoire.
Lors du réveil, l'association clinique (myalgies au niveau des membres inférieurs, oedemes circonférentiels des deux mollets, déficit sensitivomoteur) et biologique (augmentation de la concentration plasmatique des enzymes : CPK et LDH) a permis de faire le diagnostic, de débuter le traitement par remplissage et de pratiquer l'aponévrotomie de décharge. CPK à 90 000 UI/l, LDH à 6000 UI/l, ClCreat à 55 puis 32.

Sources

• Le mieux: Vigué 2005 +++
• En complément: Urgences 2011 (pompé sur Vigué 2005)
• SFAR 2007
• Mail Taz
• 2000: http://www.mapar.org/...
• Ellrodt v5