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Le syndrome hépato-pulmonaire est une cause fréquente et sous-estimée d'hypoxémie chez le patient en attente de transplantation hépatique (TH). Il constitue un facteur pronostique défavorable sur la survie, surtout lorsque l'hypoxémie est sévère (paO2 ; 60 mmHg). C'est la vasodilatation pulmonaire qui constitue le mécanisme physiopathologique central avec comme principal médiateur le NO provenant à la fois de l'endothélium pulmonaire mais aussi des macrophages séquestrés dans la microvascularisation pulmonaire. Une élévation du gradient alvéolo-capillaire en oxygène associée à la visualisation de microbulles dans les cavités gauches après 3 à 6 battements cardiaques à l'échocardiographie de contraste permet le diagnostic. La TH constitue le traitement de référence mais devrait être réalisée avant la constitution d'une hypoxémie très sévère (paO2 ; 50 mmHg) qui majore alors nettement la mortalité postopératoire 

AUTRE:

Le syndrome hépatopulmonaire est caractérisé par une hypertension portale avec ou sans cirrhose, une augmentation du gradient alvéolo-artériel en oxygène en air ambiant supérieure ou égale à 15mmHg, et des dilatations vasculaires intrapulmonaires au niveau des vaisseaux capillaires. Chez les malades cirrhotiques, la prévalence du syndrome hépatopulmonaire est estimée à 20 %. 
La physiopathologie du syndrome hépatopulmonaire ferait intervenir essentiellement une augmentation de la production pulmonaire de monoxyde d’azote. L’hypoxémie s’aggrave progressivement et augmente la mortalité. 

Le diagnostic est fait par l’échographie cardiaque de contraste. 

Une surveillance rapprochée des patients hypoxémiques est nécessaire pour envisager une transplantation hépatique dans des conditions optimales. En effet, les principaux facteurs de mortalité postgreffe sont une PaO2 inférieure ou égale à 50mmHg seule ou associée à un shunt isotopique supérieur à 20 %. Nombreux sont les médicaments qui ont été testés dans le syndrome hépatopulmonaire, mais les résultats probants sont rares : la poudre d’ail et, plus récemment, les aérosols d’iloprost pourraient améliorer de façon prolongée l’oxygénation des patients avant et après la transplantation hépatique.

Sources