Ins. Surrénale

Cf. Surrénale et le controle par l'hypophyse

L'insuffisance surrénalienne aiguë est une pathologie rare mais grave, léthale si un traitement adéquat n'est pas débuté en urgence.

Clinique / bio

La symptomatologie digestive en est une manifestation clinique classique, mais le diagnostic est souvent retardé en raison de la nature non spécifique des symptômes:

Les douleurs abdominales sont intenses, diffuses, pseudo-chirurgicales, associées à des nausées, des vomissements, des diarrhées. Cependant ce tableau évocateur de péritonite, est contredit par l'examen clinique qui retrouve un abdomen souple et des touchers pelviens indolores.
fièvre (sans infection)
AEG+++ avec asthénie majeure, une anorexie, un amaigrissement
Une confusion peut être présente.
Une déshydratation initialement dans le secteur extracellulaire, puis devient globale, voir choc hypovolémique
Mélanodermie (uniquement dans les ins. lentes périphérique (Addison)???)
Une hypothermie (avec absence de sepsis)

Par déficit en cortisol:

une hypoNa de dilution est possible

En cas de déficit associé en Aldostérone (ins. périphérique):

une déshydratation initialement dans le secteur extracellulaire, puis devient globale, voir choc hypovolémique avec hyponatrémie (par natriurèse augmentée) et hyperkaliémie
une hypoglycémie plus fréquente dans les ins. antéHypophysaires globales

Le bilan biologique retrouve aussi:

anémie modérée normochrome normocytaire, avec leucopénie et hypereosinophilie.
une acidose métabolique (pq??)

Y penser

Le diagnostic doit être évoqué de principe:

dans toute insuffisance surrénale connue
dans tout traitement corticoïdes chronique

Mais en particulier:

l'association d'une hyponatrémie isolée et d'une symptomatologie abdominale
devant tout collapsus avec hyponatrémie et hyperkalièmie

Demander

Les dosages hormonaux (cortisol, ACTH...) permettent de confirmer le diagnostic d'insuffisance surrénalienne et de connaître l'origine centrale ou périphérique, mais ils ne doivent pas en aucun cas retarder la prise en charge thérapeutique. Une confirmation diagnostique à posteriori si l'insuffisance surrénale aiguë ou subaiguë est inaugurale permet de confirmer retrospectivement le diagnostic.

Etiologies - facteur déclenchant

La cause de la décompensation peut être

n'importe quelle pathologie intercurrente (infections en particulier, traumatismes, intervention chirurgicale, acte diagnostic invasif...)
ou iatrogénique (prescription de diurétiques, d'un régime sans sel, d'un médicament inducteur enzymatique).
L'étiologie la plus fréquente demeure le sevrage brutale d'une corticothérapie per os, inhalée ou par crème.
Les autres causes possibles sont la nécrose hémorragique bilatérale des surrénales (postpartum), l'infarctus hypothalamo-hypophysaire ou la tuberculose surrénalienne.

CAT

La réponse rapide au traitement (réhydratation, correction de l'hypoglycémie, apport d'hydrocortisone en bolus +/– associée à l'adjonction de 9α-fluoro-hydrocortisone, traitement de l'étiologie) constitue un argument fort pour confirmer le diagnostic.

Dosage de la cortisolémie + ACTH : juste avant l'injection d'hémisuccinate un tube sec (5 ml) pour dosage de la cortisolémie et un tube plastique sur EDTA (5 ml) pour dosage de l'ACTH plasmatique peuvent être prélevés et conservés au réfrigérateur.
HSHC Hémisuccinate d'hydrocortisone (1 ampoule de 100 mg = 2 ml), 100 mg en bolus IV puis 50mg toutes les 4-6 h en IV ou bien 120-240 mg/24 h IVSE (1 mg/h quoi...).

Une cortisolémie < 340 ng/ml en situation « réanimatoire » doit faire poursuivre l'hydrocortisone au décours de l'épisode aigu

Traitement de desH20/choc
- Réhydratation, typiquement NaCl 0.9 % 1l en débit libre pour PAM>65
- Amines pressives si néc.
Recherche du facteur déclenchant (infectieux+++)

Prévention

Prévention de l'insuffisance surrénalienne aiguë par l'adaptation de la posologie de l'hydrocortisone au stress :

En cas de fièvre, traumatisme, extraction dentaire doubler ou tripler la dose, passer à une forme injectable en cas d'intolérance alimentaire, traiter comme une insuffisance surrénale aiguë en cas de stress majeur

Manger normalement salé, éviter les diurétiques.

http://www.medecine.ups-tlse.fr/dcem3/module14/255_poly_insuf_surrenalienne.pdf

Le médecin recevant un patient insuffisant surrénalien victime d'un AVP, d'un infarctus, d'une pneumonie, ou dans un contexte d'urgence chirurgicale ... doit connaître le risque d'insuffisance surrénale aigue et savoir le prévenir.

Cas cliniques

Découverte d’une insuffisance surrénalienne sur une hypothermie chez une patiente âgée (bon topo récapitulatif)