Hémolyse



Cf. Anémies,

Def

Destruction prématurée des globules rouges, quand leur durée de vie est de moins de 100 jours, plutôt que de 120 jours, qui est un laps de temps normal. Une anémie va apparaître si la moelle ne réussit pas à compenser.

En bref: ictère et d’urines foncées (liées à l’élimination urinaire des pigments) avec augmentation de la bilirubine libre et des lactate-déshydrogénases (LDH) associées à une diminution de l’haptoglobine.

Physiopath

Clinique

Eventuellement:

À noter que l’haptoglobine augmente en présence d’inflammation (comme la ferritine).
Au contraire, en présence d’une maladie hépatique grave, la synthèse des haptoglobines peut diminuer.
Enfin, une hémolyse très rapide peut dépasser la capacité de liaison des haptoglobines. Dans ce cas, le plasma contiendra de l’hémoglobine libre qui sera éliminée par le rein.

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Etiologies

Tt Hémolyse à auto-Ac Chauds (IgG ou IgA)

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Corticothérapie

En présence d’une anémie auto-immune, le traitement de choix est la corticothérapie, en dehors de la maladie des agglutinines froides, surtout s’il s’agit d’anticorps chauds.

La dose initiale standard est de 60 mg de Prednisolone = SOLUPRED (ou 1 mg/kg) par jour per os, divisée en trois prises (3 x 20 mg/jour). Elle est probablement moins efficace que 2 mg/kg/j mais mieux tolérée.

Dans les cas d'AHAI très sévère, nous commençons d'emblée par des fortes doses par voie intraveineuse en bolus de 500 mg de Méthyl-prédnisolone = SOLUMEDROL IV trois jours de suite.

L'efficacité de la corticothérapie débute vers le 3- 4eme jour, marquée par une diminution du besoin transfusionnel et une stabilité du taux d'hémoglobine. Cette corticothérapie est poursuivie à la dose initiale durant 2 à 3 semaines. Une réponse satisfaisante est obtenue en 3 semaines. La diminution des doses doit être progressive, de l'ordre de 10 mg tous les 5 à 7 jours jusqu'à une dose d'environ 20 mg/j (moins de 1/4 mg/kg). La nécessité d'une dose élevée de corticoïdes (plus de 20 mg) après le 3 mois justifie d'autres mesures thérapeutiques.

Transfusion

On transfuse uniquement si c'est mal toléré (PAS si on est en dessous du seuil de sécurité).

On se heurte à l'incompatibilité entre les autoanticorps et la quasitotalité des produits sanguins disponibles dans les centres de transfusion.

Prendre un avis dans ce cas +++.

Il faudrait théoriquement transfuser des globules rouges dépourvus de l'antigène, mais ces globules rouges sont très rares et habituellement non disponibles en urgence. Ceci ne doit en aucune façon empêcher la décision d'une transfusion à cause de son bénéfice certes transitoire mais indéniable, même si l'anticorps réagit avec tous les globules rouges disponibles. Le principe à suivre est de transfuser de faibles volumes de concentrés globulaires juste suffisants pour maintenir un hématocrite tolérable et d'éviter de transfuser de manière agressive.

Splénectomie

La rate est le lieu de destruction électif mais non exclusif des globules rouges dans les AHAI à IgG.

La splénectomie est le traitement de deuxième ligne des AHAI dues à des autoanticorps "chauds" incomplets IgG ou IgA.

Chimiothérapie cytotoxique

La chimiothérapie cytotoxique n'est indiquée classiquement qu'après échec des corticoïdes et de la splénectomie.

Tt Hémolyse à auto-Ac froids (IgG)

Compliqué. La corticothérapie, réputée inefficace peut cependant être essayée notamment lorsque l'agglutinine est à un titre faible.

Tt Hémolyse médicamenteuse

"Je ne vois plus guère d'AH médicamenteuse aujourd'hui, depuis que l'on n'utilise plus l'alphaméthyldopa et la pénicilline à fortes doses."

l'attitude dépend de la nature du médicament en cause.

Par exemple, en cas d'AHAI due à la pénicilline à fortes doses, il faut baisser les doses ou arrêter le traitement et ne pas donner de corticoïdes.

La prescription de corticoïdes n'est indiquée qu'en cas d'hémolyse sévère. D'une manière générale, si un médicament (ou son métabolite) est directement responsable de l'AH, l'arrêt du médicament suffira généralement à interrompre le processus immunitaire. Mais si le médicament induit un phénomène d'autoimmunité, l'effet bénéfique de l'arrêt du médicament ne sera pas aussi immédiat et dans ce cas, il peut être nécessaire de recourir à la corticothérapie voire à la splénectomie.

Sources