Anomalie génétique de l’hémoglobine qui entraîne la déformation des globules rouges qui perdent leur forme arrondie et prennent la forme de faucille.
Fréquente et grave elle touche principalement les africains : populations de la zone allant du bassin méditerranéen à l’Afrique Subsaharienne, de l’Inde, des Antilles et du Moyen-Orient.
Point importants:
Pour le Dg: électrophorèse de l’hémoglobine.
Lors des crises: l’hyperleucocytose est fréquente supérieure à 15 × 109/L, la CRP est augmentée en moyenne à 80 mg/l sans valeur pronostique particulière, le Lactate Déshydrogénase (LDH) est important à analyser car souvent prédictif d’une crise d’autant plus grave que le niveau des LDH est élevé. une anémie hémolytique donnant parfois un ictère.
En cas de Dl Tho, il faut faire un bilan de Dl Tho, avec RP.
En cas de Dl abdo, faire un bilan de Dl Abdo (les crises abdominales sont rares chez l’adulte)
En cas de STA: Une gazométrie artérielle permettra d’apprécier le niveau d’hypoxémie et recherchera une ypercapnie, signe d’un début d’épuisement respiratoire.
En cas de suspi AVC: une IRM.
Des crises douloureuses “drépanocytaires” crise vaso-occlusive (CVO)
risque accru d’infections par destruction progressive de la rate qui ne remplit plus son rôle dans le système immunitaire. Une fièvre liée à la crise est possible mais ne dépasse pas en général les 38,5 °C
La complication la plus grave des crise vaso-occlusive (CVO) est la survenue d’un syndrome thoracique aigu (STA) dans environ 20 % des cas associant des douleurs thoraciques et des anomalies parenchymateuses pulmonaires pouvant aboutir rapidement à une situation de détresse respiratoire aiguë nécessitant une ventilation invasive.
Le priapisme aigu Cf. Urgences 2015
falciformation des globules rouges sous l’effet d’un stress oxydatif donnant des douleurs osseuses liées à des infarctus osseux par l’occlusion des capillaires sanguins par les globules rouges falciformés, favorisées parla déshydratation, le froid ou le manque d’oxygène, le stress (examen scolaire…). La douleur est en général brutale et très intense.
défini par l’existence de 2 symptômes parmi les 3 suivants :
Chez l’adulte jeune, les AVC sont plutôt hémorragiques tandis qu’à partir de 40 ans, surviennent aussi des accidents ischémiques.
– Hydratation : par voie veineuse, sérum physiologique 1 l sur 12 h puis G5 avec Nacl 4g/l et KCL 2 g/l pour un volume quotidien d’environ 2 l. – Alcalinisation : par 0,5 l d’eau de Vichy par jour et par voie orale. – Oxygénothérapie : en cas de douleur thoracique ou de saturation < 96 % en ayant pour objectif une saturation > 97 %. – Lutte contre l’hyperviscosité : si l’hémoglobine aux urgences est > 11 g/dl, une saignée devra être effectuée en suivant les règles du tableau 2 de Urgences 2015. – Traitement de l’anxiété : hydrozine dichlorhydrate (atarax®) 25 à 100 mg par jour selon les besoins.
La majorité des CVO simples c’est-à-dire sans argument pour un syndrome thoracique (voir chapitre suivant) ne requiert pas de transfusion ni d’échange transfusionnel.
Indications des échanges transfusionnels en urgence: – Accident vasculaire cérébral (AVC). – Syndrome thoracique aigu (STA) sévère. – Crise vaso-occlusive qui se prolonge (> 8 jours). – Priapisme aigu pris en charge tardivement (plus de 3 heures d’évolution). – Défaillance multiviscérale. – Infection sévère intercurrente. – Toute complication grave intercurrente pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel.